2016年2月，13岁的小杰一家被一纸诊断书彻底打破了原本幸福的家庭。一年多的时间里，在父母的带着下小杰跑遍了北京、广州的各大医院。做过放化疗，也吃过靶向药，但却无法扭转小杰日益恶化的病情(百度搜索：广州复大肿瘤医院)。

　　

 

　　2017年8月，小杰病情急转直下，并全身广泛转移，肺部出现感染。

　　9月8日，小杰病情恶化，经暨南大学附属广州复大肿瘤医院抢救，转危为安。

　　9月16日，小杰转至其他医院。

　　

 

　　△早前，小杰在接受治疗。(资料图片)

　　小杰患的是“MIT家族异位左肾细胞癌”。

　　到底“MIT家族异位左肾细胞癌”是什么病症?为何会出现在一个年仅13岁的孩子身上?它的发病机理和传播方式是怎样的?有没有蔓延的可能?对于常见肾癌有什么好的治疗方法?针对这些问题，笔者采访了暨南大学附属广州复大肿瘤医院的冷尹医生。

　　病情少见，确诊困难，极易恶化

　　冷尹医生坦言，“小杰所患的‘MIT家族异位左肾细胞癌’是比较少见的，属于Xp11.2易位性肾癌，一经发现就很严重而且极易恶化。就像小杰一样，确诊到恶化只经历了半年的时间，普通家庭根本抵抗不住病魔的来袭。”

　　这种病情多发生在儿童和年轻人身上,目前报道显示无性别差异，实际发病率尚不能准确估计。国外报道，儿童肾癌患者中约1/3 为Xp11.2易位性肾癌。

　　

 

　　△小杰在ICU病房。(资料图片)

　　Xp11.2易位性肾癌最常见的症状是肉眼血尿,但具备典型肾癌三联征(血尿、腰痛、腹块)的很少见，肾外症状同样不多见。Xp11.2易位性肾癌与vonHippel-Lindau( VHL) 综合征无相关性,目前还没有Xp11.2易位性肾癌合并VHL综合征的报道。Xp11.2易位性肾癌的影像学表现与一般肾癌(透明细胞癌)相似,很难从影像学上鉴别二者。但Xp11.2易位性肾癌常见钙化,甚至有患者因肿瘤广泛钙化且靠近肾盂而被误诊为肾结石而行体外冲击波碎石治疗,失败后再进一步检查才确诊为Xp11.2易位性肾癌。

　　侵袭性高，尚未有最佳治疗方法

　　虽然目前医学对这种Xp11.2易位性肾癌的病情机理了解不多，但从现有的报道来看,这种肾癌似乎较一般肾癌侵袭性高。

　　很可惜的是，Xp11.2易位性肾癌的最佳治疗方法有待研究，目前，与一般肾癌一样，这种肾癌主要以手术治疗为主。即使患者在诊断时已有区域淋巴结转移，仍应该积极手术治疗。

　　冷医生很遗憾的表示，“目前医学界对Xp11.2易位性肾癌的了解还不全面。由于病例数及随访时间的限制，还不能准确了解其临床、病理、生物学行为等特点。Xp11.2易位、融合基因的形成在其发生、发展过程中的作用机制尚未明了。随着临床医师对此类肾癌的重视以及检测方法的普及，将会有越来越多的Xp11.2易位性肾癌被确诊，对它的了解也将会更全面更深入。”

　　

 

　　△冷冻消融手术进行中。(资料图片)

　　而对于一般肾癌的治疗方法，冷医生介绍：“运用冷冻消融治疗肾癌拥有多个优势：在超声或CT、MRI的引导下，肾肿瘤能较清晰地显现出来，使冷冻消融针更精准地定位并穿刺进肿瘤两侧;经过消融治疗后，有助于患者启动自身机体抗肿瘤免疫。无论是国际权威期刊发表的文献或是复大长期大量的临床治疗经验都表明：冷冻消融治疗肾癌是安全、有效的治疗方式。”

　　低龄化不罕见，先天后天都有影响

　　※肾癌约占成人恶性肿瘤的2%～3%，占成人肾脏恶性肿瘤的80%～90%。

　　※城市地区高于农村地区。

　　※男性多于女性，男女患者比例约为2∶1。

　　※发病年龄可见于各年龄段，高发年龄50～70岁。

　　肾癌的直接病因未明，但已经明确的与肾癌发病相关因素有遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压治疗等有关。

　　低龄儿童得癌症的现象并不罕见，这与家族遗传和饮食、后天的生活习惯都有很大的关系，所以父母们千万大意不得。近10年来，肾癌的发病率逐年上升，年轻患者也越来越多，尤其男性居多，这与男性吸烟饮酒、不规律的生活方式有很大关系。不吸烟及避免肥胖是预防肾癌发生的重要方法。由于肾癌早期发病前并无明显症状，因此定期做体检十分必要。随着体检的普及，越来越多的早期肾癌会得到了及时诊断。

　　科普小tips：肾癌常见症状

　　

 

　　1疼痛 肾癌患者常有腹部钝痛或隐痛;是早期常见的表现，一般在晚期比较明显，在早期疼痛可以自行缓解，不容易被发现。肾盂肿瘤只是在引起肾积水或血尿时才出现肾绞痛。

　　2全身症状 患者在早期有可能会有浑身乏力、消瘦、不明原因的发热及水肿;还伴有食欲明显减退：腹部闷胀，消化不良，有时出现恶心、呕吐。

　　3其他症状 肾癌的早期患者腰部有可能还会出现肿块的现象，肾癌患者在腰部或腹部摸到坚硬的、凹凸不平的肿物。说明肾癌的肿瘤体积已经较大。再次强调下有的患者还会出现血尿的现象，这也是典型的肾癌症状。

　　4血尿 多为突发的肉眼全程血尿，有时也有终末血尿，血尿的全程一般不伴有疼痛或不舒服的症状，常呈间歇性发作，可自行停止而不被注意;直到病情反复的发作，患者才去医院检查。

　　5腰痛原因是由于肿瘤的逐渐增大牵扯肾包膜压迫周围神经、肌内组织的结果。疼痛的部位主要在腰部还有腹部，疼痛表现为针刺和钝痛感，有时血凝块经输尿管排出时堵塞而发生剧烈的绞痛，常会被误诊为是肾结石所致，延误了病情。

　　6腰部肿块 肿瘤细胞生长到一定的时候患者腰部或者腹部会出现肿块，有时用手能触摸到，要是肿块与周围组织粘连、固定、不易推动，这时多已属晚期。

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